Wat is Cerebellar Abiotrophy?

Het cerebellum is het gedeelte van de hersenen wat de controle en coördinatie van de beweging van de hond reguleert. In deze aandoening, volgroeien de cellen in het cerebellum voor de geboorte van de hond, maar verslechteren vroegtijdig na de geboorte wat klinische tekenen geeft van slechte coördinatie gecombineerd met gebrek aan balans. De Prukinje cellen in het cerebellum zijn hierbij primair betrokken; cellen in andere delen van de hersenen kunnen ook aangetast zijn.

 

Hoe wordt Cerebellar Abiotrophy vererfd?

Een autosomale recessieve schaal van erfelijkheid is bevestigd, of is sterk vermoed voor de onder genoemde lijst, met uitzondering van de x-linked cerebellar ataxia in the Engelse Pointer, welke een x-linked schaal van vererving heeft.

 

Verschillende soorten van Cerebellar Abiotrophy:

• Neonatal cerebellar abiotrophy (erg zeldzaam); De aangetaste cellen beginnen te degenereren voor de geboorte, zo dat de klinische tekenen van disfunctie al bij de geboorte aanwezig zijn, of zodra de puppen beginnen te lopen.
• Postnatal cerebellar abiotrophy; Cellen in het cerebellum zijn normaal bij de geboorte, maar gaan degenereren op variabele tijd daarna.
• Cerebellar en extrapyramidal nuclear abiotrophy; Cellen in andere delen van de hersenen zullen ook aangetast zijn/worden.

 

Bij de Australian Kelpie is bekend dat het om de Postnatal cerebellar abiotrophy gaat.

 

Wat houdt Cerebellar Abiotrophy in voor u en uw hond?

Het cerebellum is het gedeelte van de hersenen wat de controle en coördinatie van de vrijwillige beweging reguleert. De klinische tekenen van een cerebellare disfunctie bij lijdende honden kan inhouden dat er een gebrek aan balans te zien is, een wijde stand van de poten (voeten staan ver uit elkaar), stijve of hoog stappende gang, ogenschijnlijk gebrek aan bewust zijn waar de voeten moeten staan (staan of lopen op de knoken van de voeten), en hoofd en lichaamsbevingen. Deze tekenen zullen snel of langzaam verslechteren (zie de lijst hierboven). Lijdende honden kunnen op een gegeven moment niet meer in staat zijn om trappen te lopen of te staan zonder hulp. Ze hebben een normale mentale alertheid.

Als andere delen van de hersenen ook aangetast zijn, kan het zijn dat je ook gedragsveranderingen zult zien (gebrek aan zindelijkheid, agressie), verwardheid, blindheid, en aanvallen.

 

Hoe wordt Cerebellar Abiotrophy gediagnosticeerd?

Het is een zeldzame afwijking. De klinische tekenen wijzen op een cerebellare aandoening, zeker in een ras waarvan men weet dat het voorkomt. Uw dierenarts kan testen doen om uit te sluiten dat het om een evt. andere aandoening gaat die dezelfde tekenen kan geven.

 

Hoe wordt Cerebellar Abiotrophy behandeld?

Er is geen behandeling mogelijk voor deze aandoening. De honden herstellen niet van deze afwijking en meestal (afhankelijk van de mate van progressie van de zichtbare aantasting) wordt de beslissing genomen dat euthanasie de beste oplossing is.

 

Fokadvies

Lijdende honden, hun ouders (dragers van de aandoening), en nestgenoten (vermoedelijke dragers) zouden niet voor de fok ingezet moeten worden. Met x-linked cerbellar abiotrophy, zijn alleen de reuen lijders, en is de moeder de drager van de aandoening.

 

Autosomaal recessief

Lijder x LIjder geeft 100% Lijders

Lijder x Vrij geeft 100% Dragers

Lijder x Drager geeft 50 % Lijders 50% dragers

Drager x Drager geeft 25% Lijders 50% Dragers 25% Vrij

Drager x Vrij geeft 50% Dragers 50% Vrij

 

Sinds kort (medio 2020) is er een DNA test beschikbaar. Het DNA van Noya als Rio worden momenteel onderzocht. Uitslag volgt

Voor meer info: https://breeding.dog/index.php?about=cam300